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Enfermedades de la neurona motora

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Enfermedades de la neurona motora

Mensaje por EVENID el Jue Ago 05, 2010 10:58 am

Enfermedades de la neurona motora



Tabla de Contenido

¿Qué
son las enfermedades de la neurona motora?
¿Quién
está en riesgo?
¿Qué
causa las enfermedades de la neurona motora?
¿Cómo
se clasifican?
¿Cuáles
son los síntomas de las enfermedades de la neurona motora?
¿Cómo
se diagnostican las enfermedades de la neurona motora?
¿Cómo
se tratan las enfermedades de la neurona motora?
¿Cuál
es el pronóstico?
¿Qué
investigación se está haciendo?
¿Dónde
puedo obtener más información?

¿Qué son
las enfermedades de la neurona motora?


Las enfermedades de la neurona
motora son un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye
las neuronas motoras,
las células que controlan la actividad muscular
voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar.
Normalmente,
los mensajes de las células nerviosas en el
cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a
las células nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal (llamadas
neuronas motoras inferiores) y de allí a los músculos
particulares. Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas
motoras inferiores para producir
movimientos como caminar y masticar. Las
neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las
piernas, el
tórax, la cara, el cuello y la lengua.


Cuando hay interrupciones en estas
señales, los músculos no funcionan adecuadamente; el resultado puede ser
el debilitamiento
gradual, la emaciación, y tics incontrolables
(llamados fasciculaciones). Cuando están afectadas las neuronas motoras
superiores,
las manifestaciones incluyen espasticidad o
rigidez de los músculos de los miembros e hiperreactividad de los
reflejos tendinosos
como sacudidas de la rodilla y el tobillo.
Finalmente, puede perderse la capacidad de controlar el movimiento
voluntario.
Estas enfermedades pueden heredarse o
adquirirse.


¿Quién
está en riesgo?


Las enfermedades de la neurona
motora se producen en adultos y en niños. Estas enfermedades son más
comunes en hombres que
en mujeres. En los adultos, los síntomas pueden
aparecer después de los 40 años de edad. En los niños, particularmente
en
las formas familiares o heredadas de la
enfermedad, los síntomas pueden estar presentes en el nacimiento o
aparecer antes
de que el niño aprenda a caminar.


¿Qué
causa las enfermedades de la neurona motora?


Las causas de las enfermedades de
la neurona motora esporádicas o no heredadas son desconocidas, pero
pueden estar implicados
factores ambientales, tóxicos, virales, o
genéticos. Los casos esporádicos pueden estar desencadenados por la
exposición a
radioterapia, rayos u otra lesión eléctrica,
cánceres, o exposición prolongada a drogas tóxicas o toxinas
ambientales. Los
científicos están investigando si la reacción
autoinmunitaria del cuerpo a los virus tales como el virus de
inmunodeficiencia
humana puede desencadenar estas enfermedades.


¿Cómo se
clasifican?


El sitio principal de degeneración
de la neurona motora clasifica a los trastornos. Las enfermedades de la
neurona motora
comunes son esclerosis lateral amiotrófica,
que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como inferiores. La parálisis
bulbar progresiva
afecta a las neuronas motoras inferiores del
tallo cerebral, causando habla arrastrada y dificultad para masticar y
tragar.
Los pacientes con estos trastornos casi siempre
tienen signos anormales en los brazos y las piernas. La esclerosis
lateral primaria
es una enfermedad de las neuronas motoras
superiores, mientras que la atrofia muscular progresiva afecta
solamente a las neuronas motoras inferiores en la médula espinal.


Si la enfermedad de la neurona
motora es heredada, también se clasifica de acuerdo con el modo de
herencia. Dominante autosómico significa que una persona
necesita heredar sólo una copia del gen defectuoso de uno de los padres
afectados para estar en
riesgo de tener la enfermedad. Existe un 50 por
ciento de probabilidades de que cada hijo de una persona afectada esté
afectado.
Recesivo autosómico significa que el
individuo debe heredar una copia del gen defectuoso de ambos padres. Es
probable que estos padres sean asintomáticos
(no presentan síntomas de la enfermedad). A
menudo las enfermedades recesivas autosómicas afectan a más de una
persona en
la misma generación (hermanos o primos). En la herencia
ligada al sexo
, la madre es portadora del gen defectuoso en uno de
sus cromosomas X y trasmite el trastorno a sus hijos varones. (Los
hombres
heredan un cromosoma X de su madre y un
cromosoma Y de su padre, mientras que las mujeres heredan un cromosoma X
de cada padre.
Las hijas tienen una probabilidad del 50 por
ciento de heredar el cromosoma X defectuoso de sus madres y un cromosoma
X sano
de sus padres, convirtiéndose así en portadoras
asintomáticas de la mutación.)


¿Cuáles
son los síntomas de las enfermedades de la neurona motora?


A continuación se encuentra una
breve descripción de los síntomas de algunas de las enfermedades de las
neuronas motoras más
comunes.


La esclerosis lateral
amiotrófica (ALS)
, también llamada enfermedad de Lou
Gehrig o enfermedad de la neurona motora clásica, es un trastorno
progresivo, finalmente
fatal que al final interrumpe las señales de
todos los músculos voluntarios. En los Estados Unidos, los médicos usan
los términos
enfermedad de la neurona motora y ALS
en forma intercambiable. Tanto las neuronas motoras superiores como
inferiores están afectadas. Aproximadamente el
75 por ciento de los pacientes con ALS clásica
también tendrá debilidad y consumo de los músculos bulbares (músculos
que controlan
el habla, la deglución y la masticación).
Generalmente los síntomas se notan primero en los brazos y las manos,
las piernas
o en los músculos de la deglución. La debilidad y
la atrofia musculares se producen en forma desproporcionada en ambos
lados
del cuerpo. Los pacientes pierden fuerza y la
capacidad de mover los brazos, las piernas y el cuerpo. Otros síntomas
son la
espasticidad, reflejos exagerados, calambres
musculares, fasciculaciones, y problemas aumentados con la deglución y
la formación
de palabras. El habla puede ser arrastrado y
nasal. Cuando los músculos del diafragma y la pared torácica dejan de
funcionar
adecuadamente, los pacientes pierden la
capacidad de respirar sin asistencia mecánica. Aunque generalmente la
enfermedad no
daña la mente o la personalidad de la persona,
varios estudios recientes sugieren que algunos pacientes con ALS tienen
alteraciones
en las funciones cognitivas como problemas con
la memoria y la toma de decisiones. ALS más comúnmente ataca a personas
entre
los 40 y 60 años de edad, pero personas más
jóvenes o más viejas también pueden contraer la enfermedad. Los hombres
están
afectados más a menudo que las mujeres. La
mayoría de los casos de ALS se produce esporádicamente, y no se
considera que los
familiares de esos individuos estén en mayor
riesgo de contraer la enfermedad. (Hay una forma familiar de ALS en
adultos,
que frecuentemente se produce de la mutación del
gen superóxido dismutasa, o SOD1, ubicado en el cromosoma 21.) Una
forma
rara de ALS de inicio juvenil es genética. La
mayoría de los pacientes con ALS muere de insuficiencia respiratoria,
generalmente
dentro de los 3 a 5 años del inicio de los
síntomas. Sin embargo, alrededor del 10 por ciento de los pacientes con
ALS sobrevive
durante 10 o más años.


La parálisis bulbar
progresiva
, también llamada atrofia bulbar progresiva,
involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que controla
las neuronas
motoras inferiores necesarias para tragar,
hablar, masticar y otras funciones. Los síntomas incluyen debilidad
muscular faríngea,
músculos mandibulares y faciales débiles,
pérdida progresiva del habla, y atrofia muscular lingual. La debilidad
de los miembros
con signos de neuronas motoras superiores e
inferiores casi siempre es evidente pero menos prominente. Las personas
afectadas
tienen ataques de risa o de llanto (llamados
labilidad emocional). Finalmente los individuos se vuelven incapaces de
comer
o hablar y se encuentran en riesgo aumentado de
asfixia y neumonía por aspiración, que está causada por el pasaje de
líquidos
y comida a través de los pliegues vocales y
hacia las vías aéreas inferiores y los pulmones. El accidente
cerebrovascular
y la miastenia grave tienen ciertos síntomas
similares a aquellos de la parálisis bulbar progresiva y deben
descartarse antes
de diagnosticar este trastorno. En cerca del 25
por ciento de los pacientes con ALS, los síntomas precoces comienzan con
participación
bulbar. Cerca del 75 por ciento de los pacientes
con ALS clásica finalmente muestra alguna participación bulbar. Muchos
clínicos
creen que la parálisis bulbar progresiva por sí
misma, sin evidencia de anormalidades en los brazos o las piernas, es
extremadamente
rara.


La parálisis
seudobulbar
, que comparte muchos síntomas de la parálisis
bulbar progresiva, se caracteriza por degeneración de las neuronas
motoras
superiores y pérdida progresiva de la capacidad
de hablar, masticar y tragar. La debilidad progresiva de los músculos
faciales
lleva a tener un rostro sin expresión. Los
pacientes pueden desarrollar una voz grave y un aumento del reflejo
nauseoso. La
lengua puede volverse inmóvil e incapaz de
sobresalir de la boca. Los pacientes también pueden tener labilidad
emocional.


La esclerosis lateral
primaria (PLE)
afecta solamente a las neuronas motoras
superiores y es cerca de dos veces más común en los hombres que en las
mujeres. Generalmente
el inicio se produce después de los 50 años de
edad. La causa de PLE es desconocida. Se produce cuando células
nerviosas específicas
en la corteza cerebral (la capa fina de células
que cubre el cerebro que es responsable de la mayoría de las funciones
mentales
de más alto nivel) que controlan el movimiento
voluntario se degeneran gradualmente, haciendo que se debiliten los
músculos
bajo su control. El síndrome, que los
científicos creen que sólo raramente es hereditario, evoluciona
gradualmente en años
o décadas, llevando a la rigidez y torpeza de
los músculos afectados. Generalmente el trastorno afecta primero las
piernas,
seguidas por el tronco, los brazos y las manos y
finalmente, los músculos bulbares. Los síntomas pueden ser dificultad
con
el equilibrio, debilidad y rigidez en las
piernas, torpeza, espasticidad en las piernas que produce lentitud y
rigidez del
movimiento, arrastre de los pies (que lleva a la
incapacidad para caminar), y compromiso facial que produce disartria
(habla
mal articulado). Las diferencias principales
entre ALS Y PLE (considerada una variante de ALS) son las neuronas
motoras implicadas
y la velocidad de evolución de la enfermedad.
PLE puede confundirse con paraplejía espástica, un trastorno hereditario
de
las neuronas motoras superiores que causa
espasticidad en las piernas y generalmente comienza en la adolescencia.
La mayoría
de los neurólogos sigue el curso clínico del
individuo afectado durante al menos 3 años antes de hacer un diagnóstico
de PLE.
El trastorno no es fatal pero puede afectar la
calidad de vida. A menudo la PLE evoluciona hacia la ALS.


La atrofia muscular
progresiva
está caracterizada por degeneración lenta pero
progresiva solamente de las neuronas motoras inferiores. Afecta
mayormente
a los hombres, con inicio más precoz que otras
enfermedades de las neuronas motoras. La debilidad se ve típicamente en
las
manos y luego se propaga a la parte inferior del
cuerpo, donde puede ser grave. Otros síntomas pueden ser la emaciación
de
los músculos, movimientos torpes de las manos,
fasciculaciones y calambres musculares. También pueden afectarse los
músculos
del tronco y la respiración. La exposición al
frío puede empeorar los síntomas. La enfermedad evoluciona hacia la ALS
en muchos
pacientes.


La atrofia muscular
espinal (SMA, siglas en inglés)
es una enfermedad
hereditaria que afecta las neuronas motoras inferiores. La debilidad y
consumo de los músculos esqueléticos
están causados por la degeneración progresiva de
las células del asta anterior de la médula espinal. Frecuentemente esta
debilidad
es más grave en las piernas que en los brazos.
La SMA tiene varias formas, con diferentes edades de inicio, patrones de
herencia,
y gravedad y evolución de los síntomas. A
continuación se describen algunas de las SMA más comunes.


La SMA de tipo I, también
llamada enfermedad de Werdnig-Hoffmann, se evidencia cuando un
niño cumple los 6 meses de edad. Los síntomas pueden ser hipotonía (tono
muscular muy reducido),
movimientos de los miembros disminuidos,
carencia de reflejos tendinosos, fasciculaciones, temblores,
dificultades para tragar
y alimentarse, y deterioro respiratorio. Algunos
niños también desarrollan escoliosis (curvatura de la columna) u otras
anormalidades
esqueléticas. Los niños afectados nunca se
sientan o se paran y la gran mayoría generalmente muere de insuficiencia
respiratoria
antes de los 2 años de edad.


Los síntomas de SMA de tipo II
generalmente comienzan después de que el niño cumple 6 meses de edad.
Las características pueden ser la incapacidad de pararse
o caminar, problemas respiratorios, hipotonía,
reflejos tendinosos disminuidos o ausentes y fasciculaciones. Estos
niños tal
vez aprendan a sentarse pero no a pararse. La
expectativa de vida varía; algunos pacientes viven hasta la adolescencia
o más
tarde.


Los síntomas de SMA de tipo III
(enfermedad de Kugelberg-Welander)
aparecen entre los 2 y los 17
años de edad e incluyen marcha anormal; dificultad para correr, trepar
escalones, o levantarse
de una silla; y un temblor fino de los dedos.
Las extremidades inferiores son las más afectadas. Las complicaciones
son escoliosis
y contracturas articulares, acortamiento crónico
de los músculos o tendones alrededor de las articulaciones, causados
por
un tono muscular y debilidad anormales, que
impide que las articulaciones se muevan con libertad.


Los síntomas de la enfermedad
de Fazio-Londe
aparecen entre 1 y 12 años de edad y pueden ser
debilidad facial, disfagia (dificultad para tragar), estridor (un sonido
respiratorio de alta frecuencia a menudo
asociado con bloqueo agudo de la laringe), dificultad para hablar
(disartria), y
parálisis de los músculos oculares
(oftalmoplejía). La mayoría de los pacientes muere de complicaciones
respiratorias.


La enfermedad de Kennedy,
también conocida como atrofia muscular espinobulbar progresiva,
es una enfermedad recesiva ligada al sexo. Las hijas de los pacientes
con enfermedad de Kennedy son portadoras y tienen
una probabilidad del 50 por ciento de tener un
hijo afectado con la enfermedad. El inicio se produce entre los 15 y los
60
años de edad. Los síntomas incluyen debilidad de
los músculos faciales y linguales, temblor de la mano, calambres
musculares,
disfagia, disartria y ginecomastia (desarrollo
excesivo de senos masculinos y glándulas mamarias). La debilidad
generalmente
comienza en la pelvis antes de propagarse a las
extremidades. Algunos pacientes contraen diabetes mellitus no
dependiente
de la insulina. El curso del trastorno varía
pero generalmente es lentamente progresivo. Los individuos tienden a
permanecer
ambulatorios hasta que la enfermedad está
avanzada. Generalmente la expectativa de vida para los individuos con
enfermedad
de Kennedy es normal.


La SMA congénita con
artrogriposis
(contractura articular persistente con postura
anormal fija del miembro) es un trastorno raro. Las manifestaciones son
contracturas
graves, escoliosis, deformidad torácica,
problemas respiratorios, micrognatia (mandíbulas inusualmente pequeñas) y
ptosis
(caída de los párpados superiores).


El síndrome de post-polio
es una enfermedad que puede afectar a sobrevivientes de polio décadas
después de su recuperación de la poliomielitis. Se
cree que este síndrome se produce cuando una
lesión, enfermedad (como una enfermedad articular degenerativa), aumento
de peso,
o el proceso de envejecimiento daña o mata las
neuronas motoras de la médula espinal que permanecieron funcionales
después
del ataque inicial de polio. Muchos científicos
creen que este síndrome es una debilidad latente entre músculos
previamente
afectados por la poliomielitis y no una nueva
enfermedad de la neurona motora. Los síntomas incluyen fatiga, debilidad
muscular
de evolución lenta, atrofia muscular,
fasciculaciones, intolerancia al frío, y dolor muscular y articular.
Estos síntomas
aparecen más frecuentemente entre grupos
musculares afectados por la enfermedad inicial. Otros síntomas son
deformidades esqueléticas
como la escoliosis y dificultad para respirar,
tragar o dormir. Los síntomas son más frecuentes entre personas mayores y
aquellos
individuos más gravemente afectados por la
enfermedad anterior. Algunos pacientes experimentan solamente síntomas
leves, mientras
que otros contraen SMA y, raramente lo que
parece ser pero no es, una forma de ALS. Generalmente el síndrome
post-polio no
amenaza la vida. Los médicos calculan la
incidencia de este síndrome a cerca del 25 al 50 por ciento de los
sobrevivientes
de poliomielitis paralítica.


¿Cómo se
diagnostican las enfermedades de la neurona motora?


No hay pruebas específicas para
diagnosticar las enfermedades de la neurona motora. Los síntomas pueden
variar de un individuo
a otro, y en las etapas tempranas de la
enfermedad, pueden ser similares a los de otras enfermedades, haciendo
difícil el
diagnóstico. Los pacientes primero deben
someterse a un examen físico seguido de un examen neurológico; éste
evaluará las
aptitudes motoras y sensoriales, la función
nerviosa, audición y habla, visión, coordinación y equilibrio, estado
mental y
cambios en el ánimo o la conducta.


Las pruebas para descartar otras
enfermedades o para medir la participación muscular son las siguientes:

La electromiografía (EMG)
se usa para diagnosticar la disfunción muscular y nerviosa y
enfermedades de la médula espinal. También se usa para medir
la velocidad a la que los impulsos viajan por un
nervio en particular. La EMG registra la actividad eléctrica del
cerebro
o la médula espinal a una raíz nerviosa
periférica (encontrada en los brazos y piernas) que controla los
músculos durante
la contracción y en reposo. Se insertan alambres
muy finos uno por vez en un músculo para evaluar los cambios que se
producen
en el voltaje eléctrico durante el movimiento y
cuando el músculo está en reposo. Los electrodos están unidos a un
instrumento
de registro. Generalmente las pruebas se hacen
en una instalación para pruebas y duran alrededor de una hora o más,
dependiendo
del número de músculos y nervios a ser
estudiados.


Generalmente la EMG se hace junto
con un estudio de velocidad de la conducción nerviosa. Este
procedimiento también mide energía
eléctrica para estudiar la capacidad del nervio
para enviar una señal. Esta prueba de dos partes se hace con más
frecuencia
en un hospital. Un técnico pega dos juegos de
electrodos planos en la piel sobre los músculos. El primer juego de
electrodos
se usa para enviar pequeños pulsos de
electricidad (similares a una sacudida de electricidad estática) para
estimular el nervio
que dirige un músculo en particular. El segundo
juego de electrodos transmite la señal eléctrica de respuesta a una
máquina
grabadora. El médico luego revisa la respuesta
para verificar el daño nervioso o la enfermedad muscular.


Las pruebas de evaluación de
laboratorio
de sangre, orina u otras sustancias se usan para ayudar
a diagnosticar una enfermedad, entender mejor el proceso de la
enfermedad,
y monitorizar los niveles de los medicamentos
terapéuticos. Ciertas pruebas pueden descartar enfermedades musculares y
otros
trastornos que pueden tener síntomas similares a
los de las enfermedades de la neurona motora. Por ejemplo, el análisis
del
líquido que rodea al cerebro y la médula espinal
puede detectar un número de trastornos, inclusive el síndrome
post-polio.
Los análisis de sangre pueden indicarse para
medir los niveles de la proteína creatina cinasa (que es necesaria para
las reacciones
químicas que producen la energía para las
contracciones musculares); los niveles altos pueden ayudar a
diagnosticar las enfermedades
musculares como la distrofia muscular. La
mayoría de las pruebas se realiza en un consultorio médico o en una
instalación
de pruebas.


Las imágenes por resonancia
magnética (IRM)
usan ondas de radio generadas por una computadora y
un campo magnético poderoso para producir imágenes detalladas de
estructuras
del cuerpo que incluyen tejidos, órganos, huesos
y nervios. Estas imágenes pueden ayudar a diagnosticar tumores
cerebrales
y espinales, enfermedad ocular, inflamación,
infección, e irregularidades vasculares que pueden llevar al accidente
cerebrovascular.
Las IRM también pueden detectar y monitorizar
trastornos como la esclerosis múltiple y pueden documentar lesiones
cerebrales
debidas a trauma. Las IRM a menudo se usan para
descartar enfermedades que no son de la neurona motora que afectan la
cabeza,
el cuello y la médula espinal. Esta exploración
no invasiva generalmente se hace en un laboratorio o ámbito
hospitalario.


La biopsia de músculo o nervio
puede ayudar a confirmar una enfermedad y una regeneración nerviosas.
Se extrae una pequeña muestra de músculo o nervio bajo
anestesia local y se estudia bajo un
microscopio. La muestra debe ser extraída quirúrgicamente, a través de
una abertura hecha
en la piel, o por biopsia con aguja, en la cual
se inserta una aguja hueca fina a través de la piel y dentro del
músculo.
Un trozo pequeño de músculo permanece en la
aguja hueca cuando se retira del cuerpo. Este procedimiento generalmente
se hace
en una instalación de pruebas ambulatoria.
Aunque esta prueba puede proporcionar información valiosa sobre el grado
del daño,
es un procedimiento invasivo que en sí mismo
puede causar efectos secundarios neuropáticos. Muchos expertos no creen
que siempre
es necesaria una biopsia para hacer un
diagnóstico.


La estimulación magnética
transcraniana
fue desarrollada por primera vez como herramienta
diagnóstica para estudiar áreas del cerebro relacionadas con la
actividad
motora. Ahora se usa como tratamiento de ciertos
trastornos. Este procedimiento no invasivo crea un pulso magnético
dentro
del cerebro que estimula la actividad motora en
cierta área del cuerpo. Los electrodos pegados a distintas áreas del
cuerpo
captan y registran la actividad eléctrica en los
músculos. Las lecturas de estos datos pueden ayudar en el diagnóstico
de
enfermedades de la neurona motora y en la
monitorización de la evolución de la enfermedad. Similarmente, se usa la
espectroscopia
por resonancia magnética para evaluar la función
de las neuronas motoras superiores.

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enfermedades de la neurona motora 2

Mensaje por EVENID el Jue Ago 05, 2010 11:00 am

¿Cómo se
tratan las enfermedades de la neurona motora?


No existe cura o tratamiento
estándar para las enfermedades de la neurona motora. El tratamiento de
apoyo y sintomático puede
ayudar a los pacientes a estar más cómodos al
igual que a mantener su calidad de vida.


El medicamento riluzole (Rilutek®),
el único medicamento recetado aprobado por la Administración de
Alimentos y Medicamentos
de los EE.UU. para tratar ALS, prolonga la vida 2
o 3 meses pero no alivia los síntomas. El medicamento reduce la
producción
natural del cuerpo del neurotransmisor
glutamato, que transporta señales a las neuronas motoras. Los
científicos creen que
demasiado glutamato puede lesionar las neuronas
motoras e inhibir la señalización nerviosa.


Otros medicamentos pueden ayudar
con los síntomas. Los relajantes musculares como el baclofén,
tizanidina, y las benzodiazepinas
pueden reducir la espasticidad. El
glicopirrolato y la atropina pueden reducir el flujo de saliva. La
quinina o la fenitoína
puede disminuir los calambres. Los
anticonvulsivos y los antiinflamatorios no esteroides pueden ayudar a
aliviar el dolor,
y pueden recetarse otros medicamentos para
tratar la depresión. A menudo los tranquilizantes ayudan con los
problemas para
dormir. Algunos pacientes con síndrome de
post-polio contraen apnea del sueño (una enfermedad con peligro
potencial para la
vida caracterizada por interrupciones de la
respiración durante el sueño), que puede tratarse con terapia
descongestiva, respiración
asistida nocturna, o cirugía para quitar
cualquier bloqueo de las vías aéreas. Los ataques de pánico por miedo a
la muerte
por asfixia pueden tratarse con benzodiazepinas.
La toxina botulínica puede usarse para tratar los espasmos mandibulares
o
el babeo. La amitriptilina y otros medicamentos
anticolinérgicos pueden ayudar a controlar el exceso de babeo. Algunos
pacientes
tal vez requieran medicamentos más fuertes como
morfina para enfrentar las anormalidades musculoesqueléticas o el dolor,
y
los opiáceos se usan para brindar cuidado final
en las etapas terminales de la enfermedad.


La fisioterapia, la terapia
ocupacional y la rehabilitación pueden ayudar a mejorar la postura,
prevenir la inmovilidad articular,
y retrasar la debilidad y la atrofia musculares.
Los ejercicios de estiramiento y de fuerza pueden reducir la
espasticidad,
aumentar el rango de movimiento, y mantener el
flujo circulatorio. Algunos pacientes requieren terapia adicional para
las
dificultades del habla, la masticación y la
deglución. La aplicación de calor puede aliviar el dolor muscular. Los
dispositivos
de ayuda como soportes y aparatos ortopédicos,
sintetizadores de la voz y sillas de ruedas pueden ayudar a algunos
pacientes
a retener su independencia.


La nutrición adecuada y una dieta
equilibrada son esenciales para mantener el peso y la fuerza. Algunos
pacientes que no pueden
comer o tragar pueden requerir la inserción de
un tubo de alimentación. Los pacientes tal vez necesiten también
respiración
asistida debido a la debilidad muscular en el
cuello, la garganta y el tórax.


¿Cuál es
el pronóstico?


El pronóstico varía dependiendo del
tipo de enfermedad de la neurona motora y de la edad al inicio,
algunas, como la PLE,
no son fatales y evolucionan lentamente. Los
pacientes con SMA pueden parecer estables durante largos períodos, pero
no debe
esperarse una mejoría. Algunas enfermedades de
la neurona motora, como ALS y algunas formas de SMA, son fatales.


¿Qué
investigación se está haciendo?


El NINDS patrocina una amplia gama
de investigación dirigida al descubrimiento de las causas de las
enfermedades de la neurona
motora, a encontrar mejores tratamientos, y en
última instancia, a prevenir y curar los trastornos. Diversos modelos de
animales
con estas enfermedades (animales destinados a
imitar la enfermedad en los humanos) se están usando para estudiar la
patología
de la enfermedad e identificar los procesos
químicos y moleculares implicados en la degeneración celular.


Las opciones de la investigación
comprenden tres grandes categorías: medicamentos, factores de
crecimiento y células progenitoras.

Estudios clínicos (usando
participantes humanos) están probando si distintos medicamentos son
seguros y eficaces en el retardo
de la evolución de las enfermedades de la
neurona motora. Los medicamentos actualmente bajo investigación son la
creatina
(una sustancia de producción natural que puede
retrasar la neurodegeneración) y la coenzima Q10 (un antioxidante que
puede
retrasar la muerte neuronal).



  • El aminoácido creatina y el antibiótico
    minociclina, que han sido estudiados en modelos animales, pueden
    retrasar la neurodegeneración
    significativamente, mejorar el rendimiento
    motor y prolongar la supervivencia. Estudios clínicos de los
    medicamentos, patrocinados
    por el NINDS, medirán el cambio en la función
    motora, la fuerza, la función pulmonar, la supervivencia y la calidad
    de vida.
  • Se ha demostrado que el antibiótico
    ceftriaxona protege los nervios reduciendo la toxicidad del glutamato,
    considerado por
    muchos científicos como un protagonista en el
    desarrollo de la ALS, en un modelo de ratón de la enfermedad. Un
    estudio encontró
    que la capacidad celular de controlar el
    glutamato puede alterar el curso de la ALS. Se está planeando un estudio
    humano multicéntrico
    de ceftriazona.
  • La interrupción del proceso inflamatorio,
    que juega un papel importante en el desarrollo y curso de la ALS, puede
    mejorar
    los resultados en los pacientes con ALS. La
    investigación usando ratones encontró que el antiinflamatorio
    pioglitazona mejoró
    el rendimiento motor y redujo la pérdida de
    peso y de neuronas motoras. Otro estudio encontró que el medicamento
    también retrasó
    la evolución de la enfermedad. Pioglitazone
    se tolera bien en humanos y actualmente se usa para tratar la diabetes.
  • Dosis aumentadas de las vitaminas E y C
    pueden beneficiar a algunos pacientes, de acuerdo con los estudios que
    usan modelos
    animales de enfermedades de la neurona
    motora. Se necesita investigación adicional antes de que la terapia
    vitamínica se pruebe
    en humanos.


Los factores de crecimiento son
proteínas que ayudan a la supervivencia celular. Los factores de
crecimiento han tenido algo
de éxito en la lucha contra las enfermedades de
la neurona motora. Investigadores en el extranjero encontraron que el
factor
de crecimiento endotelial vascular (VEGF)
enviado a espacios del cerebro puede retrasar el inicio de los síntomas
en un modelo
de rata con ALS.



  • Los científicos están estudiando un número
    de tratamientos posibles para el síndrome de post-polio, incluido un
    número de
    factores de crecimiento como el factor de
    crecimiento parecido a la insulina (IGF-1). IGF-1 es fundamental para el
    desarrollo
    normal del sistema nervioso y se ha
    demostrado que protege las neuronas motoras en los modelos animales y en
    estudios de cultivos
    celulares. Los científicos también están
    tratando de determinar si hay un vínculo inmunológico con el síndrome de
    post-polio,
    y algunos tratamientos con medicamentos
    experimentales como la piridostigmina y la seligilina son prometedores
    en el tratamiento
    de síntomas de este síndrome.
  • Los investigadores también esperan
    determinar si IGF-1 retrasa la evolución de la debilidad en ALS.
  • Los científicos están estudiando cómo los
    factores neurotróficos pueden ser usados para combatir las enfermedades
    de la neurona
    motora. Los factores neurotróficos son
    sustancias químicas encontradas en el cerebro y la médula espinal que
    son fundamentales
    para el desarrollo y la protección
    neuronales. El medicamento xaliprodén puede mejorar la liberación de los
    factores neurotróficos.
    Se ha demostrado que el neurotrófico ciliar y
    el derivado del cerebro retrasan la degeneración neuronal en los
    modelos de
    animales pero no son eficaces en los humanos.


Los estudios celulares y
moleculares, algunos de los cuales involucran células progenitoras,
buscan entender los mecanismos
que desencadenan la degeneración de neuronas
motoras selectivas. Este trabajo incluye estudios en animales para
identificar
los medios por los cuales las mutaciones SOD1
llevan a la destrucción neuronal.



  • En julio de 2006, científicos patrocinados
    por el NINDS presentaron un estudio en el cual, por primera vez,
    neuronas motoras
    derivadas de células progenitoras embriónicas
    trasplantadas, se conectaron con músculo en la médula espinal de ratas
    adultas
    paralizadas para restablecer una función
    limitada. Los investigadores usaron una combinación de neuronas motoras
    trasplantadas,
    medicamentos que bloquean las señales de
    producción natural que dificultan el crecimiento axonal y un factor de
    crecimiento
    nervioso para atraer a los axones a los
    músculos. Los resultados preliminares de este estudio se probarán en
    animales más
    grandes para determinar si los nervios se
    pueden reconectar en distancias más largas y para asegurar que el
    tratamiento es
    seguro antes de que puedan comenzarse los
    ensayos en humanos. Los resultados sugieren que técnicas similares
    pueden ser útiles
    para tratar otras afecciones como la lesión
    de la médula espinal, mielitis transversa, ALS y SMA.
  • Los investigadores han usado la terapia
    genética para detener la destrucción de la neurona motora y retrasar la
    evolución
    de la enfermedad en un modelo de ratón con
    ALS heredado. Los experimentos con cultivos celulares han mostrado una
    producción
    aumentada de proteínas que puede reducir la
    gravedad de la enfermedad luego de la terapia genética sobre células de
    la piel
    de pacientes con SMA.
  • Un estudio internacional encontró que la
    interferencia del ARN, usada para atacar y silenciar un gen mensajero,
    puede mejorar
    la supervivencia de la neurona motora en un
    modelo de ratón con ALS.
  • Está siendo estudiada de cerca la
    acumulación excesiva de radicales libres, que ha sido implicada en un
    número de enfermedades
    neurodegenerativas incluida ALS. Los
    radicales libres son moléculas altamente reactivas que se unen con otras
    sustancias químicas
    del cuerpo y que se cree que contribuyen a la
    degeneración celular, el desarrollo de la enfermedad y el
    envejecimiento.

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